रोगी की याददाश्त कमजोर हो जाती है। कई बार नींद में चलने की भी समस्या हो जाती है। यह रोग 10 से 12 साल की उम्र में शुरू होता है, जिसके बाद उसकी मानसिक क्षमता कम होती चली जाती है। अधिकतर मरीजों की मृत्यु 10 साल के अंदर हो जाती है।