सिकल सेल एनीमिया: लक्षण, उपचार और कारण
सिकल सेल एनीमिया क्या है? सिकल सेल एनीमिया के प्रकार क्या हैं? सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं? सिकल सेल एनीमिया के कारण क्या हैं? सिकल सेल एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है? सिकल सेल एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है? सिकल सेल के रोगियों को क्या नहीं करना चाहिए? सिकल सेल एनीमिया कैसे विरासत में मिलता है? क्या सिकल सेल ठीक हो सकता है? सिकल सेल एनीमिया की जटिलताओं क्या हैं? सिकल सेल के लिए कौन सा भोजन अच्छा है? भारत में सिकल सेल एनीमिया उपचार की लागत क्या है? सिकल सेल एनीमिया के घरेलू उपचार क्या हैं?
सिकल सेल एनीमिया क्या है?
सिकल सेल एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) की असामान्यता है। इसे सिकल सेल रोग (एससीडी) के रूप में भी जाना जाता है और यह अनुवांशिक है। आम तौर पर आरबीसी का आकार डिस्क जैसा होता है जो इसे सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं के भीतर यात्रा करने के लिए लचीला बनाता है। इस बीमारी को सिकल सेल एनीमिया के रूप में जाना जाता है क्योंकि असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का आकार एक दरांती(सिकल) जैसा दिखता है। इस स्थिति में सूजन, दर्द के साथ-साथ ऊतकों को नुकसान भी शामिल है।

सिकल सेल एनीमिया के प्रकार क्या हैं?
नीचे हमने संक्षिप्त विवरण के साथ सभी प्रकार के एससीडी पर चर्चा की है:

हीमोग्लोबिन एसएस रोग: सिकल सेल रोग के सबसे सामान्य प्रकारों में से एक होने के नाते, यह तब होता है जब रोगी को माता-पिता दोनों से हीमोग्लोबिन एस जीन प्रतियां विरासत में मिलती हैं। इसे एचबी एसएस के रूप में भी जाना जाता है और यह एससीडी का सबसे गंभीर रूप है। एचबी एसएस वाले मरीजों में सबसे खराब लक्षण होते हैं।
हीमोग्लोबिन एससी रोग: इस रोग को सामान्य प्रकार का सिकल सेल रोग माना जा सकता है। एक मरीज को इस बीमारी से तभी पीड़ित होगा जब उसे एक माता-पिता से एचबी एस जीन और दूसरे से एचबी सी जीन विरासत में मिलेगा। उल्लेखनीय है कि जो मरीज एचबी एससी से पीड़ित हैं, उनमें एचबी एसएस वाले लोगों के समान लक्षण होंगे।
हीमोग्लोबिन एसबी (बीटा) थैलेसीमिया: इस प्रकार में, कम बीटा प्रोटीन का उत्पादन होता है जिसके कारण आरबीसी का आकार कम हो जाता है क्योंकि यह बीटा ग्लोबिन जीन उत्पादन को प्रभावित करता है। यदि यह स्थिति एचबी एस जीन के साथ विरासत में मिली है तो व्यक्ति के हीमोग्लोबिन एस बीटा थैलेसीमिया से पीड़ित होने की संभावना बढ़ जाती है।
हीमोग्लोबिन एसबी ओ (बीटा-शून्य) थैलेसीमिया: यह एससीडी का चौथा प्रकार है जिसमें बीटा-ग्लोबिन जीन शामिल होता है। इस प्रकार के लक्षण एचबी एसएस एनीमिया के समान होते हैं लेकिन अधिक गंभीर होते हैं।
हीमोग्लोबिन एसडी, एसई, एसओ: वे बहुत ही दुर्लभ प्रकार के एससीडी हैं और इनमें गंभीर लक्षण नहीं होते हैं।
सिकल सेल विशेषता: रोगी को सिकल सेल विशेषता कहा जाता है यदि उसे एक माता-पिता से एक उत्परिवर्तित जीन (हीमोग्लोबिन एस) विरासत में मिलता है।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं?

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आमतौर पर एक ऐसे रोगी में देखे जाते हैं जो अपनी उम्र के 6 महीने से ऊपर है। कई लक्षण हैं जिनमें शामिल हैं:

थकान
चिड़चिड़ापन
रक्ताल्पता
उतावलापन
बिस्तर गीला
पीलिया
हाथ और पैरों में सूजन और दर्द
संक्रमणों
सीने में दर्द
पीठ दर्द
पैर या हाथ दर्द

बुखार, पेट में दर्द, न्यूमोकोकल जीवाणु संक्रमण, डैक्टिलाइटिस, प्लीहा रोधगलन के साथ उपस्थित शिशु और छोटे बच्चे। प्रभावित नवजात बच्चे शुरुआती महीनों में अभिव्यक्तियों के साथ उपस्थित नहीं होते हैं क्योंकि भ्रूण हीमोग्लोबिन लाल प्लेटलेट्स को बीमार होने से रोकता है। जन्म के बाद दिए गए लाल प्लेटलेट्स में भ्रूण का हीमोग्लोबिन गायब है। इसलिए, लगभग 5 महीने की उम्र तक, लाल कोशिकाओं की बीमारी और संबंधित लक्षण शुरू हो जाते हैं।

किशोर और युवा वयस्क आमतौर पर पैर के अल्सर, सड़न रोकनेवाला परिगलन(एसेप्टिक नेक्रोसिस) और आंखों की क्षति के साथ उपस्थित होते हैं। वयस्क आमतौर पर हड्डी की चोट, मांसपेशियों या आंतरिक अंग की चोटों के कारण आंतरायिक दर्द के एपिसोड के साथ उपस्थित होते हैं।
सिकल सेल एनीमिया के कारण क्या हैं?

सिकल सेल एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं का एक विकार है। इसका परिणाम तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं (बीटा हीमोग्लोबिन श्रृंखला) में हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं में किसी प्रकार का परिवर्तन या उत्परिवर्तन होता है। आम तौर पर आरबीसी डिस्क के आकार की कोशिकाएं होती हैं जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन की आपूर्ति करने के लिए छोटी रक्त वाहिकाओं सहित प्रत्येक रक्त वाहिका में स्थानांतरित होती हैं। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित व्यक्ति में आरबीसी होता है जो कठोर और सिकल आकार का होता है।

अपने दरांती(सिकल) के आकार के कारण वे हमारे शरीर के छोटे वेसल्स में चलने में असमर्थ होते हैं जिससे दर्द या सूजन हो जाती है और कभी-कभी अंग को नुकसान होता है। उल्लेखनीय है कि एक स्वस्थ आरबीसी का जीवनकाल लगभग 120 दिनों का होता है लेकिन सिकल सेल एनीमिक रोगी का आरबीसी केवल 10 से 20 दिनों तक ही जीवित रहता है। इसके परिणामस्वरूप आरबीसी की कमी हो जाती है जिसे एनीमिया कहा जाता है।
सिकल सेल एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है?

एक रक्त परीक्षण हीमोग्लोबिन एस-सिकल सेल एनीमिया में असामान्य हीमोग्लोबिन का पता लगा सकता है। आप इसी तरह एक वंशानुगत प्रशिक्षक के लिए संकेत कर सकते हैं। बच्चों में, एक उंगली या एड़ी से रक्त का नमूना लिया जाता है। हीमोग्लोबिन के लिए नमूने की जांच की जाती है।

मामले में, स्क्रीनिंग नकारात्मक है, कोई सिकल सेल जीन उपलब्ध नहीं है, हालांकि यदि परीक्षण सकारात्मक है, तो यह तय करने के लिए और परीक्षणों की आवश्यकता है कि क्या सिकल सेल जीन उपलब्ध हैं या नहीं।

यदि सिकल सेल जीन का पता लगाया जाता है, तो आपका एनीमिया के लिए परीक्षण किया जा सकता है। रोग की जटिलताओं की जांच के लिए आगे के परीक्षण किए जा सकते हैं। आपको आनुवंशिकी विशेषज्ञ के पास भी भेजा जा सकता है।

सिकल सेल जीन के लिए एमनियोटिक द्रव का नमूना लेकर भ्रूण में सिकल सेल रोग का भी निदान किया जा सकता है। जब माता-पिता या दोनों में से किसी को भी इस बीमारी का पता चलता है, तो यह जांच कराने लायक हो सकता है। इसके अलावा, परिदृश्य से निपटने के तरीके को समझने के लिए आनुवंशिक परामर्शदाता के लिए रेफरल आवश्यक है।
क्या सिकल सेल एनीमिया ठीक हो सकता है?

सिकल सेल एनीमिया रक्त की एक लाइलाज वंशानुगत बीमारी है जो लाल रक्त कोशिकाओं को गंभीर रूप से प्रभावित करती है। इसका उपचार संभव है जो लक्षणों का प्रबंधन सुनिश्चित करता है। उपचार के विभिन्न चरणों में दर्दनाक प्रकरणों की रोकथाम यानी सिकल सेल संकट, उसी के लिए हाइड्रोक्सीकार्बामाइड जैसी दवाएं लेना, घर पर आत्म-प्रबंधन आदि शामिल हैं।
सिकल सेल एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपको कुछ दवाएं प्रदान करेगा जो दर्द से राहत दिलाने में आपकी मदद करेगी। यदि स्थिति थोड़ी गंभीर है, तो आपका चिकित्सक आपके शरीर में मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन की आपूर्ति करेगा जिससे सांस लेने में आसानी होगी और रक्त में ऑक्सीजन के स्तर में सुधार होगा। कुछ मामलों में, रोगी को उचित उपचार प्रदान करने के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।
सिकल सेल के रोगियों को क्या नहीं करना चाहिए?

सिकल सेल रोग को ठीक नहीं किया जा सकता है लेकिन कुछ तरीकों से इसका इलाज या प्रबंधन किया जा सकता है। पहला महत्वपूर्ण कदम उन ट्रिगरिंग कारकों को खत्म करना है जो एपिसोडिक दर्द के जोखिम को उत्तेजित करते हैं। परहेज करने वाली चीजों में निर्जलीकरण, अत्यधिक तापमान का सामना करना, अधिक ऊंचाई पर जाना, ज़ोरदार व्यायाम, तनाव, शराब और धूम्रपान शामिल हैं।
सिकल सेल एनीमिया कैसे विरासत में मिलता है?

सिकल सेल एनीमिया या एससीडी एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है और यह माता-पिता दोनों से विरासत में मिल सकती है। दूसरे शब्दों में यदि कोई रोगी अपनी माता या पिता से दोषपूर्ण एचबीबी जीन की केवल एक प्रति प्राप्त करता है तो उसे सिकल सेल एनीमिया और सिकल सेल विशेषता नहीं होगी। एक बच्चा सिकल एनीमिया से पीड़ित हो सकता है यदि:

माता-पिता दोनों में सिकल सेल के लक्षण पाए जाते हैं
दोनों को सिकल सेल एनीमिया है
एक माता-पिता को SCT और दूसरे को सिकल सेल एनीमिया है

एक व्यक्ति सिकल सेल एनीमिया के साथ कितने समय तक जीवित रह सकता है?

सिकल सेल एनीमिया के साथ जीने वाले व्यक्ति की औसत अवधि लगभग 42-47 वर्ष होती है।
क्या सिकल सेल ठीक हो सकता है?

हां, एससीडी या सिकल सेल रोग को ठीक किया जा सकता है। आपके डॉक्टर को आपका निदान करना होगा और उसके बाद वह आपको उपचार प्रदान करेगा। उपचार में दवाएं, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण(बोन मेरो ट्रांसप्लांट), जीन थेरेपी शामिल हो सकते हैं।
सिकल सेल एनीमिया की जटिलताओं क्या हैं?

सिकल सेल एनीमिया कई तरह की जटिलताएं पैदा कर सकता है जैसे:

पल्मोनरी हाइपरटेंशन- यह बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक आम है और सांस की तकलीफ और थकान के साथ उपस्थित हो सकता है। यह घातक भी हो सकता है।
स्ट्रोक- तब होता है जब सिकल सेल मस्तिष्क के एक क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति को अवरुद्ध कर देते हैं। एक स्ट्रोक के लक्षणों में कमजोरी, दौरे, हाथ और पैर की सुन्नता, धीमी आवाज और चेतना की हानि शामिल हैं। एक स्ट्रोक घातक हो सकता है।
एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम एक खतरनाक जटिलता है और इससे सीने में दर्द, बुखार और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। यह फेफड़ों के दूषित होने या फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति में बाधा डालने वाली सिकल कोशिकाओं के कारण होता है। इसे अन्य उपचारों के साथ एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।
अंग क्षति-सिकल कोशिकाएं ऑक्सीजन और रक्त से वंचित होने के कारण उन्हें नुकसान पहुंचाने वाले विभिन्न अंगों को रक्त की आपूर्ति को अवरुद्ध करती हैं। इस बीमारी में खून अपने आप में ऑक्सीजन पर कम होता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त का लंबे समय तक अभाव गुर्दे, यकृत, प्लीहा और कई अन्य अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। ये जानलेवा भी हो सकता है।
अंधापन- यह सिकल सेल्स के कारण होता है जो आंखों की रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं।
पैर के छाले
पित्त की पथरी-लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से बिलीरुबिन का उत्पादन होता है जिसका उच्च स्तर पित्त पथरी का कारण बन सकता है।
प्रियपिस्म- यह सिकल सेल एनीमिया वाले पुरुषों में देखी जाने वाली एक स्थिति है जहां उन्हें दर्दनाक और लंबे समय तक चलने वाला इरेक्शन होता है। ऐसा सिकल सेल के कारण होता है जो शिश्न की शिराओं को बाधित करता है। यह लिंग को नुकसान पहुंचा सकता है और अयोग्यता को जन्म दे सकता है।

सिकल सेल एनीमिया कितना दर्दनाक है?

सिकल सेल एनीमिया दर्द के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है जो तीव्रता में भिन्न होता है यानी हल्के से गंभीर तक हो सकता है। दर्द अचानक शुरू हो सकता है और सिकल के आकार के आरबीसी के कारण रक्त प्रवाह में रुकावट के कारण होता है। आमतौर पर दर्द से प्रभावित होने वाली जगह हैं हाथ, पैर, जोड़, छाती, पेट और हड्डियाँ।
सिकल सेल दर्द कैसा महसूस होता है?

सिकल सेल रोग दर्द के एपिसोड यानी सिकल सेल संकट का कारण बनता है। शरीर में दर्द की घटना के स्थान हाथ, पैर, जोड़, पीठ या छाती हो सकते हैं। दर्द अचानक शुरू हो जाता है। यह धीरे-धीरे बढ़ता है और हल्के से गंभीर तक होता है। अवधि कुछ मिनट, घंटों से लेकर दिनों तक हो सकती है।
सिकल सेल के लिए कौन सा भोजन अच्छा है?

सिकल सेल के मामले में पोषक तत्वों के आधार पर, कैल्शियम और विटामिन-डी युक्त खाद्य पदार्थ अन्य पोषक स्रोतों के साथ महत्वपूर्ण हैं। इनमें विटामिन-डी फोर्टिफाइड दूध, फल और सब्जियां, साबुत अनाज, प्रोटीन जैसे अंडा, मछली, चिकन, मीट, बीन्स, टोफू, नट्स और बीज, कैल्शियम के स्रोत जैसे दूध, दही, पनीर आदि शामिल हैं। निर्जलीकरण से बचने के लिए कैलोरी से भरपूर खाद्य पदार्थ जैसे सूखे मेवे, मेवे, अखरोट का मक्खन, स्मूदी और ढेर सारा पानी।
भारत में सिकल सेल एनीमिया उपचार की लागत क्या है?

अस्पताल के आधार पर लागत 25,000 रुपये से 40,000 रुपये तक भिन्न हो सकती है। यह रोगी की स्थिति की गंभीरता पर भी निर्भर हो सकता है। इस राशि में जांच का शुल्क, डॉक्टर की फीस, दवाएं आदि शामिल हैं।
सिकल सेल एनीमिया के घरेलू उपचार क्या हैं?

सिकल सेल एनीमिया एक आनुवंशिक विकार है और इस प्रकार घरेलू उपचार केवल सहायक देखभाल हो सकता है। इन्हें वैकल्पिक उपचार विकल्प के बजाय सहायक देखभाल उपचार के रूप में नियोजित किया जाना चाहिए। सिकल सेल एनीमिया के इलाज के लिए कुछ घरेलू उपचार इस प्रकार हैं:

एस्पिरिन और नैप्रोक्सेन सोडियम जैसी ओवर-द-काउंटर दवाओं का उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, क्योंकि किडनी पर इसके प्रतिकूल प्रभाव के कारण इसका उपयोग किया जा सकता है।
नियमित रूप से व्यायाम करें और चिकित्सकीय सलाह के बाद ही व्यायाम करें लेकिन इसे ज़्यादा न करें।
अत्यधिक तापमान से बचें-अत्यधिक गर्मी या ठंड के संपर्क में आने से सिकल सेल संकट पैदा हो सकता है।
फोलिक एसिड पूरक और स्वस्थ आहार दैनिक कोन्सुम्प्शन- अस्थि मज्जा को नए लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए फोलिक एसिड और अन्य पोषक तत्वों की आवश्यकता होती है। रंगीन फलों और सब्जियों और साबुत अनाज से भरा आहार इस संबंध में फायदेमंद साबित हो सकता है।
खूब पानी पिएं-निर्जलीकरण से सिकल सेल संकट का खतरा बढ़ जाता है। एक दिन में कम से कम 8 गिलास पानी पीने का लक्ष्य रखें और इसका सेवन बढ़ाएं बशर्ते आप व्यायाम करें या निर्जलीकरण से लड़ने के लिए गर्म वातावरण में रहें।