सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक विकार है जो पाचन तंत्र, फेफड़ों और शरीर के अन्य अंगों को क्रोनिक क्षति पहुंचा सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस उन कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो पाचक रस, पसीना और बलगम पैदा करती हैं। ये तरल पदार्थ फिसलन वाले और पतले होते हैं। जिन लोगों को सिस्टिक फाइब्रोसिस होता है उनमें आमतौर पर गाढ़ा और चिपचिपा स्राव होता है। यह एक दोषपूर्ण जीन के कारण होता है। स्नेहक बनने के बजाय, स्राव अग्न्याशय और फेफड़ों में मार्गों, नलिकाओं और नलियों को बंद कर देते हैं।
क्या सीएफ को दूर जा सकता है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन शुरुआती उपचार लक्षणों के प्रभाव को कम कर सकता है। उचित उपचार योजना पर निर्णय लेने के लिए रोग का उचित निदान आवश्यक है, जो जटिलताओं को कम करता है और जीवन के बेहतर तरीके का नेतृत्व करता है।
अंतिम चरण में सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?

अंतिम चरण सिस्टिक फाइब्रोसिस को टर्मिनल चरण के रूप में संदर्भित किया जाता है, जिसकी विशेषता निम्नलिखित है:

फेफड़े की बीमारी, इसमें फेफड़े के सिस्ट, फोड़े और फाइब्रोसिस शामिल हैं जो पुरानी प्रगतिशील फुफ्फुसीय रोग और श्वसन विफलता का कारण बन सकते हैं।
डायबिटीज मेलिटस, अग्नाशयी अपर्याप्तता, और हेपेटोबिलरी रोग जैसे कई प्रणालीगत रोग।
खांसी, थकान और सांस की तकलीफ जैसे सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े लक्षणों का बिगड़ना।

अंतिम चरण के सिस्टिक फाइब्रोसिस के बाद उपशामक देखभाल की जाती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस का क्या कारण बनता है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस के दौरान जीन में उत्परिवर्तन एक प्रोटीन को रूपांतरित करता है जो इन कोशिकाओं के अंदर और बाहर गति को नियंत्रित करता है। इसके परिणामस्वरूप प्रजनन, पाचन और श्वसन तंत्र में चिपचिपा और गाढ़ा बलगम निकलता है। बहुत सारे दोष हो सकते हैं जो आमतौर पर इस विकार की गंभीरता पर निर्भर करता है। अगर माता-पिता में से एक या दोनों को यह बीमारी है तो बच्चे सिस्टिक फाइब्रोसिस विकसित कर सकते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के जोखिम कारक:

पारिवारिक इतिहास- चूंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए यह परिवार में चलती है।
रेस- हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस सभी जातियों के लोगों को प्रभावित कर सकता है, यह उत्तरी यूरोपीय वंश के लोगों में अधिक आम है।

क्या सिस्टिक फाइब्रोसिस दर्दनाक है?

दर्द सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े लक्षणों में से एक है, जिसमें प्रभावित आबादी में 70% की घटना होती है। दर्द में मुख्य रूप से सिरदर्द, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल से संबंधित और सीने में दर्द शामिल है, जिसमें स्थान अनिश्चित है। इन लक्षणों का इलाज दवाओं द्वारा किया जाना चाहिए, अन्यथा जीवन की गुणवत्ता पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
क्या सिस्टिक फाइब्रोसिस उम्र के साथ खराब हो जाता है?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जन्मजात स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों के साथ-साथ पाचन तंत्र से संबंधित संक्रमण होता है। यह प्रभावित अंगों के खराब कामकाज की ओर जाता है। लक्षण आमतौर पर प्रारंभिक बचपन के चरण में प्रकट होने लगते हैं, इसके बाद उम्र बढ़ने के साथ-साथ यह बिगड़ जाता है। यह फेफड़ों और पाचन तंत्र को अधिक नुकसान पहुंचाता है।
क्या सीएफ संक्रामक है?

चूंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए इसे जन्मजात रूप से यानी जन्म से ही प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए यह किसी भी स्थिति में संक्रामक नहीं है। यह माता-पिता दोनों से सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन की विरासत के कारण होता है। गुणसूत्र संख्या 7 में उत्परिवर्तन इस स्थिति की ओर ले जाता है, इसलिए इसके संक्रामक होने की संभावना नगण्य है।
क्या सीएफ आपको थका देता है?

थकान सिस्टिक फाइब्रोसिस स्थिति से जुड़े सबसे आम लक्षणों में से एक है, जो प्रभावित व्यक्ति को कमजोर कर देता है। यह बीमारी की क्रोनिक या गंभीर स्थिति से संबंधित है, साथ में जीवन की कम दक्षता भी है। हालांकि, यह लक्षण अभी तक एक प्रभावी उपचार के साथ नहीं मिला है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताएं:

ब्रोन्किइक्टेसिस (क्षतिग्रस्त वायुमार्ग) - सिस्टिक फाइब्रोसिस ब्रोन्किइक्टेसिस का कारण बन सकता है। यह स्थिति वायुमार्ग को नुकसान पहुंचाती है और ब्रोन्कियल ट्यूबों से बलगम को साफ करना और फेफड़ों से हवा को बाहर निकालना मुश्किल बना देती है।
जीर्ण संक्रमण- बलगम और साइनस और फेफड़े कवक और बैक्टीरिया के लिए एक आदर्श प्रजनन स्थल हैं। जिन लोगों को सिस्टिक फाइब्रोसिस होता है, उनमें निमोनिया, ब्रोंकाइटिस और साइनस संक्रमण होने का खतरा अधिक होता है।
नाक के जंतु (नाक के अंदर वृद्धि) - चूंकि नाक की परत सूज जाती है और सूजन हो जाती है, यह मांसल और नरम विकास (पॉलीप्स) विकसित कर सकता है।
हेमोप्टाइसिस (खून की खांसी) - सिस्टिक फाइब्रोसिस कभी-कभी वायुमार्ग की दीवारों में पतलेपन का कारण बन सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले किशोर और वयस्क भी गंभीर मामलों में खून की खांसी कर सकते हैं।
न्यूमोथोरैक्स- इस स्थिति में खाली जगह में हवा इकट्ठा होने लगती है जो छाती की दीवारों को फेफड़ों से अलग करती है। न्यूमोथोरैक्स से सांस फूलना और सीने में दर्द भी हो सकता है।
पोषक तत्वों की कमी- कई बार, गाढ़ा बलगम अग्न्याशय से आंतों तक पाचन में सहायता करने वाले एंजाइमों को ले जाने वाली नलियों में रुकावट पैदा कर सकता है। ऐसे मामलों में, शरीर वसा में घुलनशील विटामिन, वसा और प्रोटीन को अवशोषित करने में विफल रहता है।
डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम (डीआईओएस)- इस स्थिति को पूर्ण या आंशिक रुकावट की विशेषता है जहां बड़ी आंत छोटी आंत से मिलती है।